Ο Martin Fugate ήταν ένας άντρας με καταγωγή από τη Γαλλία, χωρίς κανένα συγγενή, που γνώρισε τη γυναίκα της ζωής του, την Elizabeth Smith, και το 1820 ενώθηκαν με τα δεσμά του γάμου. Επέλεξαν να εγκατασταθούν στις όχθες του ποταμού Troublesome, σε μια απομονωμένη περιοχή στην πολιτεία του Κεντάκι. Έχτισαν μια καλύβα αρκετά μεγάλη για να μπορεί να στεγάσει τους ίδιους και τα παιδιά που σκόπευαν να κάνουν, και αφότου ολοκλήρωσαν την προετοιμασία του σπιτικού τους, αποφάσισαν πως είχε φτάσει πια η κατάλληλη στιγμή για να μεγαλώσουν την οικογένειά τους. Η Elizabeth έμεινε έγκυος και όλα έμοιαζαν να κυλούν ομαλά μέχρι τη στιγμή της γέννας. Τότε ήταν που οι δύο γονείς συνειδητοποίησαν ότι κάτι εξαιρετικά αλλόκοτο είχε συμβεί στον γιο τους Zachariah. Το δέρμα του ήταν μπλε και όσο και αν τον έπλεναν το χρώμα του δεν έλεγε να φύγει γιατί πολύ απλά δεν υπήρχε κάποια μπογιά ή άλλου είδους έγχρωμο υλικό πάνω στην επιδερμίδα του.
Οι Fugate, αδυνατώντας να εξηγήσουν τι συνέβαινε στον κατά τα άλλα υγιή γιο τους, αποφάσισαν να δοκιμάσουν ξανά την τύχη τους, μεγαλώνοντας ακόμα περισσότερο την οικογένειά τους με την ελπίδα πως το πρόβλημα του Zachariah ήταν ένα μεμονωμένο περιστατικό. Στα χρόνια που ακολούθησαν απέκτησαν εφτά παιδιά και τέσσερα από αυτά ήταν μπλε. Και κάπως έτσι έμειναν στην ιστορία ως οι Μπλε Fugate.
Δεν υπάρχει κάποιο επίσημο έγγραφο που να αποδεικνύει ότι ο πατριάρχης Martin είχε μπλε χρώμα. Σίγουρα πάντως, η σύζυγός του ήταν υπερβολικά ωχρή, ακόμα και για τα δεδομένα της εποχής, όπου οι γυναίκες περνούσαν πολλές ώρες κάτω από τον ήλιο κάνοντας διάφορες οικιακές δουλειές και βοηθώντας στα χωράφια. Αυτό που δεν ήξερε το ζεύγος Fugate ήταν πως η τύχη, ή ίσως η βιολογία, τους έπαιξε ένα απίστευτο παιχνίδι. Παρά τις απειροελάχιστες πιθανότητες που είχε να συμβεί, και οι δύο τους ήταν φορείς του υπολειπόμενου γονιδίου met-H. Αυτή ήταν η αιτία εμφάνισης της νόσου που σήμερα ξέρουμε ότι ονομάζεται μεθαιμοσφαιριναιμία.
Τα άτομα που πάσχουν από τη συγκεκριμένη νόσο έχουν χαρακτηριστικό κυανό χρώμα πρωτίστως στα χείλη και στα δάχτυλα και καφέ χρώμα αίματος. Αυτό συμβαίνει καθώς ελάχιστα ποσοστά οξυγόνου καταφέρνουν να φτάσουν στα κύτταρά τους. Τα ποσοστά της μεθαιμοσφαρίνης, ενός τύπου αιμοσφαιρίνης που όμως δεν μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς γιατί αντί για Fe [+2], στο οποίο προσδένεται το οξυγόνο έχει Fe [+3] είναι υψηλά. Καθώς απουσιάζει το ένζυμο που την μετατρέπει σε αιμοσφαιρίνη, τα ποσοστά μεθαιμοσφαιρίνης συσσωρεύονται, με αποτέλεσμα τα άτομα που πάσχουν από τη νόσο αυτή να εμφανίζουν το χαρακτηριστικό μπλε χρώμα. Με βάση τους κλασσικούς νόμους του Μέντελ για την κληρονομικότητα, το ζεύγος Fugate, όντας φορέας του υπολειπόμενου γονιδίου, είχε 25% πιθανότητες να κάνει μπλε παιδιά και 75% να κάνει παιδιά κανονικού χρώματος.
Η μπλε οικογένεια θα είχε χαθεί στο χρόνο εάν τα μέλη της δεν ανέπτυσσαν σχέσεις αιμομιξίας. Δεδομένης της εξαιρετικά απομονωμένης θέσης όπου βρισκόταν η κατοικία τους στα Απαλάχια Όρη, είχαν ελάχιστες επαφές με άτομα που δεν ανήκαν στον στενό τους οικογενειακό κύκλο. Ο πρωτότοκος γιος της οικογένειας παντρεύτηκε την αδελφή της μητέρας του, αδέλφια, ξαδέλφια, θείοι και ανίψια παντρεύτηκαν μεταξύ τους, με αποτέλεσμα αντί το υπολειπόμενο γονίδιο που έφεραν να χαθεί, να ανακυκλώνεται μεταξύ των γενεών και να γεννώνται και άλλα μπλε παιδιά. Από το φόβο μάλιστα ότι μπορεί και τα δικά τους παιδιά να έβγαιναν μπλε, πολλοί κάτοικοι από άλλες οικογένειες της ευρείας περιοχής δεν σύναψαν δεσμούς με τους Fugate, περιορίζοντας έτσι ακόμα περισσότερο την εισαγωγή νέων γονιδίων στην γενεαλογία τους. Αρκετά χρόνια έπειτα, όταν άρχισαν να γίνονται ενδιαφέρουσες ορυκτολογικές ανακαλύψεις στο ποτάμι που προσέλκυσαν το ενδιαφέρον πολλών ανθρακωρύχων και μεγάλων εταιριών εκμετάλλευσης κοιτασμάτων άνθρακα, κάποια μέλη της οικογένειας αναγκαστικά μετακόμισαν από την περιοχή οπότε ήρθαν σε επαφή με νέο κόσμο, ενώ άλλα παντρεύτηκαν με τους νέους κάτοικους της περιοχής.
Το 1960, αποδεχόμενος μια πρόσκληση ενός αντρόγυνου που ήταν απόγονοι των Fugate, ο νεαρός αιματολόγος Madison Cawein έκανε ένα δύσκολο ταξίδι στα Απαλάχια μέχρι να καταφέρει να φτάσει στην κατοικία των Patrick και Rachel Ritchie. Παίρνοντας δείγμα αίματος από αυτούς και κάνοντας έπειτα μελέτες σε πληθυσμούς ιθαγενών Αμερικανών που παρομοίαζαν παρόμοια συμπτώματα με τους Fugate αλλά όχι σε τέτοια έκταση, κατάφερε να περιγράψει την βιολογική βάση της αλλόκοτης αυτής ασθένειας και να δώσει μια εξήγηση για την αλλόκοτη εμφάνισή τους. Κατάφερε μάλιστα να βρει και μια θεραπεία. Χορηγούσε στους Ritchie μπλε του μεθυλενίου για να αναστρέψει το μπλε χρώμα τους. Η αλλαγή στο χρώμα του δέρματός τους ήταν κυριολεκτικά αστραπιαία. Τα μπλε χάπια τους έδωσαν την ευκαιρία να ζήσουν μια φυσιολογική λευκή ζωή, όπου οι άνθρωποι δεν τους κατέκριναν συσχετίζοντας το χρώμα τους με το αιμομικτικό παρελθόν των προγόνων τους.
Το 1975 γεννήθηκε ο τελευταίος απόγονος της οικογένειας Fugate που είχε μπλε χρώμα. Χωρίς να γνωρίζουν το ιστορικό της οικογένειας, οι γιατροί σοκαρίστηκαν μόλις ο Benjamin “Benjy” Stacy είδε για πρώτη φορά το φως της μέρας. Σε κατάσταση πανικού οι γιατροί έσπευσαν να μεταφέρουν το βρέφος σε ένα κεντρικό νοσοκομείο του Κεντάκι. Τότε, μπροστά στους γιατρούς εμφανίστηκε η γιαγιά του παιδιού αφήνοντάς τους εμβρόντητους. Η Luna Fugate ήταν πιο μπλε απ΄ όσο θα μπορούσε κανείς να διανοηθεί. Εκείνη ήταν που τους πρότεινε να κάνουν μια γενική εξέταση αίματος στον εγγονό της για να βεβαιωθούν πως έπασχε απ΄ ό,τι έπασχαν και πολλοί από τους απόγονους των Fugate.
Tags: article , Benjamin "Benjy" Stacy , Elizabeth Smith , Fugate , Luna Fugate , Madison Cawein , Martin Fugate , met-H , mystery , Patrick και Rachel Ritchie , The Weird Side Daily , Troublesome , weird , Zachariah , αίμα , αιματολόγος , αιμομιξία , αλλόκοτο , άνθρακας , Απαλάχια Όρη , ασθένεια , βιολογία , Γάλλος , γάμος , γενεαλογία , γενετική , γέννα , γιαγιά , γονίδιο , γυναίκα , δέρμα , δουλεία , δουλειές , εγκυμοσύνη , καλύβα , καφέ , Κεντάκι , κυανό , κύτταρα , μεθαιμοσφαιριναιμία , μεθαιμοσφαρίνη , Μέντελ , μπλε , μπλε του μεθυλενίου , νόσος , οικογένεια , οξυγόνο , Παιδί , παιδιά , περίεργο , ποτάμι , σίδηρος , σύζυγος , χρώμα
Σχόλια και απόψεις.
Η γνώμη σας είναι πάντα καλοδεχούμενη.